A.   Traitement chirurgical 

Les traitements chirurgicaux proposés dans la maladie de Ménière sont soit étiopathogéniques dont le but est de lever l’hydrops endolymphatique, soit symptomatiques qui tentent à supprimer électivement les crises de vertige avec conservation de l’audition ou également les acouphènes au prix d’une destruction cochléaire.

                  I.                        Traitements étiopathogéniques :

1)     Chirurgie du sac endolymphatique :

Décrite initialement par G. Portmann en 1926, modifiée par M. Portmann et remise à l’honneur par Shambaugh dans les années 60 [Sterkers et col., Tran Ba Huy et col. (92, 94)], la décompression du sac endolymphatique vise à lever l’hydrops endolymphatique. Ses indications et les modalités techniques proposées reposent sur l’hypothèse pathogénique d’une fibrose du tissu périvasculaire du sac endolymphatique avec les conséquences suivantes :

v                  Une diminution de la vascularisation du sac.

v                  Une diminution de la réabsorption de l’endolymphe.

v                  Une perte de transmission des variations de pression intracrânienne au labyrinthe membraneux.

              La décompression permettrait une levée de la compression et une revascularisation du sac par la simple mastoïdectomie et incision-drainage du sac endolymphatique. La réalisation d’un shunt soit mastoïdien,   soit sous arachnoïdien (W. House 1962)  auraient  pour  l’objectif  un drainage permanent et une rééquilibration des pressions entre la périlymphe et l’endolymphe [Andrew et coll., Pulec et coll., Tran Ba Huy et coll. (2, 76, 94)].

a)            Techniques opératoires : (Fig. 1)

Le patient est installé en décubitus dorsal, la tête étant tournée vers le côté opposé. On réalise une mastoïdectomie large avec repérage de l’antre (1er repère), du canal semi-circulaire externe (2e repère) et du sinus latéral (3e repère). Le fraisage profonde et postérieure permet de mettre en évidence le canal semi-circulaire postérieur dont la position exacte correspond à l’axe antéro-postérieur du canal externe, ou plus souvent à la région située au-dessous de celui-ci. Ensuite, le sac endolymphatique est dégagé par fraisage des cellules rétro-labyrinthiques. Si le sinus latérale est procident, il est déprimé par un écarteur. Le sac apparaît légèrement plus blanc que le reste de la dure-mère qui est grisâtre. Les techniques habituelles se limitent à l’incision de la paroi externe du sac ou à une simple décompression sans incision [Sterkers et coll. (92)].

b)       Complications :

             Les complications de cette chirurgie sont :

                                                              I.    Plaie du sinus sigmoïde.

                                                            II.    Parésie faciale.

                                                          III.    Fistule de LCR.

                                                          IV.    Blessure de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure ou de ses branches.

                                                            V.    Méningite.

                                                          VI.    Cophose par effraction du canal semi-circulaire postérieur, par aspiration d’endolymphe, ou de cause incertaine.

c)       Indications, résultats :

Les partisans de cette technique chirurgicale insistent sur la nécessité d’opérer au stade de début de la maladie, où la surdité est fluctuante et avant l’installation d’une hyporéflexie vestibulaire définitive [Akyildiz et coll., Andrew et coll., Tran Ba Huy et coll. (1, 2, 94)]. Pour certains, cette technique permettant d’obtenir une amélioration de la symptomatologie tout en préservant l’audition, est préconisée dans les formes bilatéraux. Quelle que soit la technique utilisée, les résultats font état d’une amélioration de la symptomatologie vertigineuse dans 50 à 80% des cas (selon les études). Néanmoins, il semble que cette amélioration s’estompe avec le recul du temps. La détérioration post-opératoire de l’audition atteint 35% des opérés.

Le seul essai thérapeutique randomisé réalisé par Thomsen et coll. (94) démontre qu’il existe le même résultat lors de réalisation d’une simple mastoïdectomie (intervention placebo).

2)     Sacculotomies :

               Nous citons ici quelques techniques chirurgicales qui visent à diminuer la pression endolymphatique (présumée élevée) par la création d’une fistule entre les milieux périlymphatiques et/ou endolymphatiques (saccule) d’une part et la caisse du tympan ou les espaces périlymphatiques d’autre part.

Ces techniques chirurgicales sont, actuellement, pour la plupart en voie d’abandon. La lecture de la littérature retrouve, en effet, de nombreuses objections méthodologiques ou théoriques et les résultats apportés sont variables selon l’auteur. Néanmoins, les avantages de ces procédés sont :

-                      Simplicité technique.

-                      Possibilité en cas d’échec d’autres interventions moins conservatrices.

-                      Drainage du labyrinthe membraneux en son point de distension majeur.

              Ce sont :

a)                   Platinotomie décompressive :

              Proposée par Martin en 1965, elle consiste à réaliser par voie endaurale, sous anesthésie locale, une platinotomie de l’ordre de 0,8 à 0,9 mm, recouverte ensuite par un fragment de spongel qui laissera place à une mince membrane. Cette technique vise à décomprimer les liquides endolymphatiques en agissant sur la périlymphe précurseur de l’endolymphe [Martin et coll. (54)].

             Cette trépanation platinaire aurait un double effet : un effet immédiat à la manière d’une soupape et un effet plus tardif de résorption du liquide par passage dans les espaces sous-muqueux de la caisse.

b)                  Sacculotomie transplatinaire :

            Décrite en 1964 par Fick, elle consiste, sous anesthésie locale et par voie transméatale, à perforer par platinotomie le saccule (fig. 2). Cette succulotomie permet d’une part une ponction du liquide de l’oreille interne à l’aide d’une micro pipette et d’autre part un drainage de l’excès d’endolymphe dans l’oreille moyenne [Häusler et coll., Tran Ba Huy et coll. (37, 94)]. La présence d’un liquide riche en potassium est considérée comme témoin d’un saccule dilaté et permet de faire le diagnostic de l’hydrops endolymphatique.

            Secondairement, une membrane perméable serait formée au lieu de la platinotomie permettant une filtration permanente de l’excès d’endolymphe et donc un contrôle permanent de la pression endolymphatique. Le mécanisme d’un tel procédé reste cependant douteux. Théoriquement, s’il améliore réellement l’ensemble de la symptomatologie, il devrait soulager l’hydrops de l’ensemble du système endolymphatique.

c)                   Clou transplatinaire :

          Pour assurer la permanence de la fistule sacculaire, réalisée par la sacculotomie transplatinaire, Cody (94) propose la mise en place définitive d’un clou transplatinaire qui permettrait la décompression automatique et répétitive du saccule qui viendrait s’empaler sur le clou à chaque poussée de distension.

d)                  Cochléo-sacculotomie :

          En considérant que seulement une fistule endopérilymphatique est capable de prévenir les distensions et ruptures répétitives du labyrinthe membraneux, et que les autres procédés ne peuvent pas avoir d’action permanente en raison de la cicatrisation du saccule, Schuknecht propose en 1982 la réalisation d’une fistule cochléo-sacculaire [Häusler et coll., Schuknecht et coll., Tran Ba Huy et coll. (37, 84, 94)].

          En effet, expérimentalement, alors qu’une fistule du vestibule membraneux cicatrise toujours, les fistules du canal cochléaire restent permanentes en cas de fracture de la lame spirale. La fistule du canal cochléaire est compatible avec une audition normale pour les fréquences ne correspondant pas à la zone lésée. Schuknecht recommande la pratique de cette intervention à un stade précoce avant que ne surviennent des déformations irréversibles des compartiments endolymphatiques qui en affecteraient la physiologie.

          L’intervention est réalisée sous anesthésie locale par voie transméatale. Après élévation d’un lambeau tympano-méatale postérieur, la fenêtre ronde est exposée et au travers de laquelle un crochet de 3 mm est introduit en direction de la platine de l’étrier, traversant successivement la lame spirale, le canal cochléaire et le saccule. Par ce geste, la lame spirale osseuse est perforée et une fistule endo-périlymphatique est créée. La fenêtre ronde est ensuite colmatée par de la graisse (fig. 3).

D’après la littérature, ces interventions semblent donner des résultats très variables, souvent excellents pour l’auteur pratiquant ce type de chirurgie. Globalement, les vertiges paraissent améliorés dans 50 à 90% des cas avec un risque d’aggravation de l’audition qui peut atteindre 50% dans certaines études.

La chirurgie du sac ou les procédés de sacculo et/ou cochléotomie semblent être essentiellement indiqués dans le stade de début (audition normale ou surdité fluctuante) de la maladie de Ménière, et ne permettent pas la guérison des crises de Tumarkin.

 

3)     Autres interventions étiopathogéniques :

D’autres interventions étiopathogéniques décrites ont connu leur heur de gloire. Mais, de part leurs résultats incertains et leurs principes étiopathogéniques  nullement démontrés, elles sont de moins en moins pratiquées. Nous décrivons brièvement quelques-uns de ces procédés dans ce sous chapitre.

a)                   Induction osmotique :

L’induction osmotique ou osmochirurgie vise à normaliser la pression endolymphatique par application de cristaux de NaCl au niveau de la fenêtre ronde. Par effet osmotique,  cette application entraînerait une fuite de périlymphe à travers la membrane de la fenêtre ronde. Secondairement, cette fuite liquidienne retentirait sur le milieu endolymphatique dont elle soulagerait la pression.

Cette méthode simple mais comportant quelques risques vis-à-vis de l’audition, améliorerait les vertiges dans près de 90% des cas [Arslan, Tran Ba Huy et coll. (5, 94)].

b)                  Sympathectomie cervicale :

Selon l’hypothèse pathogénique de spasme vasculaire, la résection du ganglion stellaire et de l’origine du nerf vertébral améliorerait la symptomatologie en levant le spasme éventuel de l’une des branches de l’artère auditive interne.

c)                   Aérateur transtympanique :

Pose d’aérateur transtympanique atténuerait les variations de pression atmosphérique dans l’oreille moyenne et en réduirait le rôle éventuel dans le déclenchement des crises de vertige. D’après Häusler et coll. (37), ce procédé permettrait la disparition totale des vertiges dans 28% des cas.

d)                  Injection intra tympanique de lidocaïne :

Injection intra tympanique de lidocaïne pourrait agir sur la micro circulation cochléaire et donc sur l’hydrops.

II.       Traitements symptomatiques :

 

            Les interventions à visée symptomatique permettent soit de supprimer les vertiges tout en préservant l’audition : ce sont des interventions dites conservatrices ; soit de supprimer vertiges, acouphènes et audition : ce sont des interventions dites destructrices.

  1. Traitement chirurgical conservateur :

Ø                 Neurectomie vestibulaire :

Décrite par Dandy (1927), introduite en France par Aubry et Ombredanne (1935), la neurotomie ou la neurectomie vestibulaire représente l’intervention symptomatique la plus efficace pour guérir les crises de vertige da la maladie de Ménière.

Le principe consiste à désafférenter le système vestibulaire périphérique par la section du nerf vestibulaire : « neurotomie » ; ou la section et résection d’une partie des nerfs vestibulaires supérieur et inférieur et du ganglion de Scarpa (voie sus - pétreuse) : « neurectomie », tout en respectant l’intégrité des nerfs cochléaire et facial. La neurotomie vestibulaire présente l’avantage théorique d’une manipulation nerveuse moins traumatisante, tandis que la neurectomie celui d’interdire toute possibilité ultérieure de régénération nerveuse.

Les résultats cliniques rapportés par les différents auteurs, toutes voies d’abord confondues, font état d’une amélioration de la symptomatologie vertigineuse dans plus de 95% des cas, avec disparition des crises de vertige. L’audition est théoriquement préservée, voire même améliorée, grâce à la section des anastomoses acoustico-faciales [Brackmann et coll., Cannoni et coll., De la Cruz et coll., Fisch, Tran Ba Huy et coll., Vaneecloo et coll. Zini et coll. (13, 16, 20, 26, 94, 98, 102)].

La neurectomie vestibulaire est indiquée en présence des vertiges invalidants et rebelles aux traitements médicamentaux bien conduits. Dans le chapitre suivant, nous allons décrire la neurectomie vestibulaire et en particulier la voie d’abord sus pétreuse. Un chapitre est ensuite consacré à l’analyse clinique des interventions réalisées entre 1989 et 1999 par cette voie d’abord, qui est l’abord préférentiel de notre maître Mr le Pr Vaneecloo et pratiqué par lui depuis plus de 20 ans dans la clinique ORL de Lille.

En effet, la neurectomie vestibulaire peut être réalisée par plusieurs voies d’abord chirurgicales. Ce sont (fig. 4) :

·                    La voie sus-pétreuse : ( Cet abord chirurgical sera détaillé dans le chapitre suivant. )

·                    La voie rétro-labyrinthique :

             Décrite par Hitselberger et Pulec en 1972, cette voie d’abord permet la réalisation d’une neurotomie du nerf vestibulaire à son émergence du sillon bulbo-protubérantiel (fig. 5).

Techniques opératoires :

Patient en décubitus dorsal, tête tournée vers le côté opposé, sous anesthésie générale, l’intervention est débutée par une mastoïdectomie avec repérage de l’enclume, des canaux semi-circulaires externe et postérieur, et du nerf facial. Le sinus sigmoïde est ensuite exposé, ainsi que la dur-mère rétro-sigmoïdienne (jusqu’à un centimètre en arrière), puis rétracté par un écarteur auto-statique.

On incise la dur-mère juste en avant du sinus sigmoïde et en arrière du sac endolymphatique. En haut l’incision se recourbe vers l’avant le long du sinus pétreux supérieur. Le contenu de l’angle ponto-cérébelleux est alors exposé.

La neurotomie vestibulaire est réalisée après le repérage et identification du nerf facial, qui se situe en avant et légèrement en haut, et du nerf cochléaire. Les nerfs vestibulaire et cochléaire, se situant en arrière et en bas, sont séparable par un instrument mousse glissé entre eux. Cependant, cette séparation est moins nette par cette voie d’abord, car la voie rétrolabyrinthique expose le paquet acoustico-facial dans son segment proche du tronc cérébral où le nerf cochléo-vestibulaire n’est pas bien séparé en nerf vestibulaire et cochléaire [Magnan et coll., Sterkers et coll.(50, 92)].  

Avantages et inconvénients :

La voie rétro-labyrinthique est un abord simple, transmastoïdienne et permet une ouverture de la dur-mère de la fosse postérieure au voisinage des citernes arachnoïdiennes de l’angle ponto-cérébelleux.

L’étroitesse de cet abord, limité en avant par le labyrinthe et en arrière par le sinus sigmoïde, ne donne qu’un champ d’accès chirurgical limité et n’expose que la partie interne du pédicule acoustico-facial. A ce niveau, l’identification et la séparation des contingents du nerf cochléo-vestibulaire sont moins aisées.

Cet abord expose, entre outre, aux risques post-opératoires de méningite et de fuite du LCR.

·                    La voie rétro-sigmoïde :

                Décrite par Brémond, Garcin et Magnan (1974), elle permet d’aborder la face postérieure endocrânienne du rocher. Cet abord, oto-neurochirurgical, offre une vision directe sur le paquet acoustico-facial à sa pénétration dans le conduit auditif interne, en dedans du ganglion de Scarpa   [Magnan et coll., Sterkers et coll., Vaneecloo et coll. (50, 92, 98)].

Techniques opératoires :

Patient est placé en décubitus dorsal, la tête est maintenue en rotation forte du côté opposé et en flexion antérieure dégageant ainsi la zone de craniotomie.

1)                   Incision cutanée :

L’incision cutanée débute au-dessus du pavillon de l’oreille, puis se courbe en arrière pour atteindre la région rétro-mastoïdienne à un ou deux travers de doigt en arrière de la pointe de la mastoïde. Toute la surface mastoïdienne, puis espace situé entre lignes nuchale supérieure et nuchale inférieure sont exposés par rugination.

2)                   Craniotomie :

En arrière du sinus sigmoïde et entre les deux lignes nuchales, un volet osseux ovalaire, de 2 à 3 cm de diamètre est taillé à la fraise, exposant ainsi la dure-mère cérébelleuse. Ce volet est retiré, et est replacé ou non en fin d’intervention.

3)                   Exposition de l’angle et du porus du CAI :

L’incision dure-mèrienne est tracée à 1 cm en arrière du sinus. Deux incisions supplémentaires, l’une supérieure à l’aplomb du sinus transverse et l’autre inférieure à l’aplomb de la trépanation, découpent un lambeau dural à charnière postérieure. Le cervelet est ainsi exposé.

Pour accéder à l’angle, il faut obtenir une rétraction suffisante du cervelet. cette rétraction est obtenue par la vidange de la citerne latérale et éventuellement par l’administration simultanée du Mannitol et/ou une hypocapnie modérée. Une fois l’angle exposé, on aperçoit en bas les nerfs mixtes, au milieu le paquet acoustico-facial et en haut la veine de Dandy et la tente du cervelet (fig. 6).

4)                   Neurectomie vestibulaire :

Après repérage du plan du clivage inter cochléo-vestibulaire, la séparation se fait par un instrument mousse. Le nerf facial est repéré et identifié, on peut alors réaliser la neurectomie vestibulaire par section sélective du nerf vestibulaire en dedans du ganglion de Scarpa (fig. 7).

5)                   Fermeture :

Après la suture étanche de la dure-mère rétro-sigmoïde, la voie d’abord est comblée par des greffons adipeux.  Les sutures sont musculaires, sous cutanées et cutanées, sans drainage.

Avantages et inconvénients :

Il s’agit d’un abord simple, rapide au travers d’une craniotomie limitée. La vision directe et satisfaisante sur le paquet acoustico-facial permet une neurectomie aisée avec une conservation de l’audition et de la motricité faciale plus certaine que dans les autres voies d’abord.

Néanmoins, cette voie d’abord expose à des risques et des complications qui sont :

-                      Hémorragie per-opératoire : les artères cérébelleuses, en particulier antéro-inférieure, étant constamment dans le champ opératoire peuvent être à l’origine d’une hémorragie importante. D’où la nécessité d’une collaboration neurochirurgicale active.

-                      Difficulté de séparation des nerfs vestibulaire et cochléaire : avec risque de blessure des nerfs cochléaire et/ou facial.

-                      Fuite post-opératoire du liquide céphalorachidien : ce risque est plus important que dans la voie sus pétreuse, et peut parfois nécessiter une reprise chirurgicale.

-                      Méningite post-opératoire.

-                      Céphalées post-opératoires.

 

Ø                 Autres interventions symptomatiques conservatrices :

                Ce sont les ultrasons et la cryothérapie qui se proposent de ne détruire que la fonction vestibulaire. Elles ne sont plus guère utilisées [Brackmann et coll., Tran Ba Huy et coll. (13, 94)]. 

a)                   Ultrasons :

              Les ultrasons sont appliqués, (Stahle 1976 ; Pappas et coll. 1979) après ouverture chirurgicale de la caisse, sur le canal semi-circulaire externe ou sur la région des fenêtres. L’irradiation altère le fonctionnement du vestibule selon un mécanisme mal élucidé. Les résultats apportés par les partisans de ce procédé, font état d’une amélioration des vertiges dans 70 à 90% des cas, mais avec un risque d’atteindre cochléaire ou facial.

b)                  Cryothérapie :

              Elle consiste à congeler les structures vestibulaires à l’aide d’une sonde apposée sur les canaux semi-circulaires ou sur le promontoire (House 1968) afin de créer une fistule endo-périlymphatique définitive. Les résultats obtenus sont comparables aux ultrasons.

  1. Traitement chirurgical destructeur :

            Représenté essentiellement par la labyrinthectomie dont le principe est détruire chirurgicalement la fonction labyrinthique.

            En détruisant la fonction de l’oreille interne, on supprime les vertiges au prix d’une surdité totale et définitive. Le devenir des acouphènes dépend à la centralisation de ce symptôme qui peut rendre aléatoire les effets de cette destruction périphérique

            Sur le plan technique, il est nécessaire de supprimer tous les éléments neurosensoriels des canaux semi-circulaires. Certains complètent ce geste par une neurectomie cochléo-vestibulaire par voie trans-labyrinthique postérieure ou trans-cochléaire.

Les indications de ce type de traitement sont représentées par :

-                      Vertiges invalidants associés à une surdité profonde et des acouphènes sévères.

-                      Contre indication à une chirurgie conservatrice. 

La fréquente bilatéralisation de l’affection invite dans tous les cas à ne l’envisager que dans des cas bien pesés, et bien évidemment jamais en première intention.