D) Evolution :

              L’évolution de la maladie de Ménière est chronique, capricieuse, imprévisible, mystérieuse et irrationnelle. Néanmoins, de façon schématique, on peut distinguer plusieurs phases évolutives [Tran Ba Huy et coll.(94)] :

a)                   Une phase de début ou phase d’installation de la maladie, au cours de laquelle l’affection se manifeste sur un mode le plus souvent monosymptomatique. L’un quelconque des 3 ou 4 symptômes majeurs peut inaugurer et précéder pour une période indéterminée l’apparition des 2 ou 3 autres. En règle générale, le tableau clinique se complète au bout d’un an.

b)                  Une phase active qui se caractérise avant tout par une fluctuation des symptômes. Alternent avec une fréquence très variable et totalement imprévisible des périodes de crises paroxystiques et de rémissions complètes. Cette phase s’étale sur une durée de 5 à 20 ans.

c)                   Une phase pré-finale où l’atteinte cochléo-vestibulaire devient irréversible. Les crises vertigineuses perdent de leur intensité et laissent derrières elles une fonction auditive toujours plus altérée. Les fluctuations disparaissent, les rémissions deviennent rares, et le patient se plaint souvent d’une sensation d’instabilité plus ou moins permanente. La surdité est plate et non fluctuante, et une hypoexcitabilité vestibulaire s’installe.  

d)                  Une phase finale réalisant le classique « Ménière vieilli », où la guérison clinique y est obtenue au prix de la non moins classique mort fonctionnelle du labyrinthe. Les vertiges ont disparu, mais le sujet, sourd sévère, bourdonne. La perte auditive est stable aux environs de 70 à 80 dB. La cophose et l’aréflexie vestibulaire sont très rares.

               L’atteinte unilatérale, au début, peut devenir controlatérale à des stades différents de la maladie. Elle augmente avec le recul, mais il semble qu’elle soit indépendante du stade de l’atteinte controlatérale [Eggermont et coll. Tran Ba Huy et coll.(94)].

               Au cours de l’évolution de la maladie, peuvent survenir deux syndromes. Classiquement  décrits comme formes cliniques, mais sans doute, ils ne sont que des variantes chronologiques et temporaires de l’affection. Ce sont :

§                     Le vertige de Lermoyez : décrit en 1919, il est caractérisé par le fait que le vertige entraîne non une aggravation mais une amélioration de l’audition, réalisant ainsi le classique « vertige qui fait entendre ».

§                     Le catastrophe otolithique de Tumarkin (Tumarkin 1936, Kuhl 1980) : ou le drop-attacks vestibulaire, se caractérise par la survenue de brutales sensations de poussées linéaires faisant chuter le patient. Cette manifestation survient souvent à un stade ultime et pourrait traduire une désafférentation brutale de l’utricule ou une rupture des membranes sacculaires ou utriculaires.

 

SUITE